fbpx

Zespół Devica (NMO)

Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, NMO) jest rzadką chorobą demielinizacyjną, charakteryzującą się ostrym początkiem i takimi objawami, jak zaburzenia widzenia lub całkowita ślepota, porażenie wiotkie, zniesienie czucia, zatrzymanie moczu i stolca. W rozpoznawaniu, oprócz powyższych objawów, powinny występować min. dwa z następujących: zmiana rdzenia kręgowego (min. 3 segmenty) w obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego, niespełnienie kryteriów SM w obrazie mózgu oraz obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4 w surowicy.

Zespół Devica (NMO) - oferta badań

E18
350zł

Akwaporyna 4 – IIF

Akwaporyna 4 – IIF

Badanie wykrywa charakterystyczne dla zespołu Devica przeciwciała skierowane przeciw akwaporynie 4. Pozytywny wynik testu, czyli wykrycie przeciwciał w surowicy, definiuje rozpoznanie zespołu Devica, natomiast ujemny wynik jednoznacznie go nie wyklucza.

Zespół Devica (NMO) – opis choroby

Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, neuromyelitis optica, NMO) jest to rzadka choroba demielinizacyjna. Zespół Devica, który do tej pory uważano za wariant SM, chociaż ostatnie dane wskazują, że zespół Devica (NMO) w większości przypadków występuje w przebiegu rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (DEM, disseminated encephalomyelitis). Rozwiń tekst

Zwiń tekst
Obecnie więc przeważa pogląd, że zespół Devica (NMO) powinien być uważany za odrębną jednostkę chorobową lub wariant DEM, choć wielu badaczy wciąż traktuje go jako jedną z postaci stwardnienia rozsianego. Zespół Devica jest chorobą demielinizacyjną o niejasnym podłożu, często współistniejącą z innymi chorobami autoimmunologicznymi lub związaną z czynnikami infekcyjnymi. W rozpoznawaniu od 2006 roku posługujemy się wytycznymi opisanymi przez Wingerchuka, według których u pacjenta oprócz zapalenia nerwu wzrokowego i poprzecznego zapalenia rdzenia powinny występować co najmniej dwa z następujących kryteriów: zmiana patologiczna w badaniu NMR (rezonans magnetyczny) rdzenia kręgowego obejmująca przynajmniej 3 segmenty, niespełnienie kryteriów SM w NMR mózgu oraz obecność specyficznych dla tej jednostki przeciwciał NMO-IgG (przeciwciał przeciw akwaporynie 4) w surowicy.

W niektórych krajach Europy termin „zapalenie nerwów wzrokowych (NMO)” jest powszechnie stosowanym synonimem zespołu Devica, natomiast w Japonii i niektórych krajach Dalekiego Wschodu preferowanym określeniem jest „wzrokowo-rdzeniowa” lub „orientalna” postać SM. Nie ma uzasadnienia twierdzenie, że „orientalna” postać SM jest oddzielną jednostką chorobową. W artykule zatytułowanym „Wzrokowo-rdzeniowa postać SM w Japonii” Misu i współpracownicy przedstawili 10 przypadków. W 9 z nich w obrazach T2-zależnych występowały ogniska uszkodzenia obejmujące co najmniej 3 segmenty rdzenia. U żadnego z chorych nie stwierdzono prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, natomiast 3 pacjentów miało obustronne zapalenie nerwów wzrokowych od początku choroby. Klasyczna postać SM z całą pewnością występuje w populacji Dalekiego Wschodu. Możliwe, że są również przypadki SM, w których objawy kliniczne ograniczają się do neuropatii nerwów wzrokowych i/lub zapalenia rdzenia. Rzeczywiście, obserwowano występowanie typowych, ostro odgraniczonych obszarów (tzw. plak) demielinizacyjnych w niektórych przypadkach pierwotnie opisywanych jako zespół Devica.

O ostatecznym rozpoznaniu choroby demielinizacyjnej ośrodkowego układu nerwowego (OUN) nie decydują tylko wyniki badań obrazowych, ale również odpowiednio zebrany wywiad, badanie fizykalne oraz szereg badań wykonywanych w specjalistycznych pracowniach, w tym również badania immunologiczne w kierunku obecności swoistych autoprzeciwciał związanych z patologią OUN (przeciwciała przeciw akwaporynie 4, przeciwciała przeciw składnikom mieliny: anty-MBP, anty-MOG, itp.).

Zwiń tekst

Zespół Devica (NMO) – objawy i leczenie

Zespół Devica (NMO) - objawy

Klinicznie charakteryzuje się ostrym początkiem, objawami ze strony nerwów wzrokowych (zaburzenia widzenia lub całkowita ślepota) i rdzenia kręgowego (porażenie wiotkie, zniesienie czucia, zatrzymanie moczu i stolca). Rokowanie jest bardzo zmienne. Chorobę opisali Eugène Devic i Fernand Gault w 1894, łącząc w jej rozpoznaniu zapalenie nerwu wzrokowego (nerwów wzrokowych) i mielopatię (uszkodzenie rdzenia kręgowego). Rozwiń tekst

Zwiń tekst

Zespół Devica (NMO) - leczenie

Istnieją zasadnicze różnice w leczeniu SM (stwardnienia rozsianego) i zespołu Devica (DEM/NMO.) W SM obecnie kładzie się główny nacisk na stosowanie leków immunomodulujących (np. interferonów), podczas gdy immunosupresja (np. pulsy glikokortykosteroidów) stosowana jest tylko w wybranych postaciach SM. Natomiast w leczeniu zespołu Devica (DEM/NMO) sterydy, poza dożylnym stosowaniem immunoglobulin i plazmaferezą, są podstawową grupą leków.

Zwiń tekst

Zespół Devica (NMO) - diagnostyka

W odróżnieniu od SM, zespół Devica charakteryzuje się brakiem zmian w mózgu, zaś ognisko (ogniska) w rdzeniu kręgowym powoduje jego obrzęk i rozciąga się na przestrzeni kilku segmentów. Płyn mózgowo-rdzeniowy w zespole Devica cechuje się parametrami zapalnymi, często stwierdza się przewagę granulocytów obojętnochłonnych, cytoza jednak zwykle nie przekracza 100 komórek w 1ul. Rozwiń tekst

Zwiń tekst
Charakterystyczny jest natomiast brak wewnątrzoponowej produkcji immunoglobulin (czyli tzw. „prążków oligoklonalnych”). Wszystkie te parametry wyraźnie różnią się w stosunku do wyniku badania płynu osoby chorej na SM. W zespole Devica (DEM) w płynie mózgowo-rdzeniowym przeważają zazwyczaj limfocyty, mogą być też obecne w nim prążki oligoklonalne, jednak nie jest to cecha stała (immunoglobuliny oligoklonalne u pacjentów z DEM mogą zanikać w kolejnych poddawanych badaniu próbkach płynu mózgowo-rdzeniowego - zjawiska tego nigdy nie obserwuje się w SM).

Odkrycie przez zespół badawczy Lennona przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (akwaporyna - białko błonowe neuronów) - NMO-IgG - umożliwiło odróżnienie zespołu Devica (DEM i NMO) od SM. Przeciwciała NMO-IgG były obecne u 73% pacjentów z NMO i u 9% pacjentów z SM. Obustronną neuropatią nerwów wzrokowych dotkniętych było 41% osób z SM, natomiast u 18% chorych stwierdzono jednoczesne występowanie ognisk uszkodzenia w nerwach wzrokowych i mózgu. Oprócz tego u 15% pacjentów z SM zauważono ogniska uszkodzenia rdzenia obejmujące co najmniej 3 segmenty w obrazie MRI (rezonansu magnetycznego). Obserwacje te poddały w wątpliwość trafność rozpoznania SM u badanych osób. Autorzy doszli również do wniosku, że azjatycki, wzrokowo-rdzeniowy wariant SM i NMO to te same schorzenia. Kryteria rozpoznania NMO zaproponowane przez Wingerchuka i współpracowników wykluczały przypadki zmian demielinizacyjnych w mózgu, jednak Pittock i współpracownicy przedstawili serię 60 pacjentów spełniających te kryteria, spośród których u 60% występowały zmiany w mózgu w obrazie MRI. Pięć ognisk uszkodzenia uwidocznionych tą metodą określono jako atypowe. Na podstawie obrazu MRI stwierdzono jednoznacznie, że były to zmiany typowe dla DEM. Wiadomo jednak, że przeciwciała przeciw akwaporynie 4 nie występują u wszystkich chorych z zespołem Devica lub DEM i że jest to tylko jedna z możliwości diagnostycznych pozwalających na różnicowanie DEM/NMO od SM.

Zwiń tekst

Zespół Devica (NMO) - oferta badań

E18
350zł

Akwaporyna 4 – IIF

Akwaporyna 4 – IIF

Badanie wykrywa charakterystyczne dla zespołu Devica przeciwciała skierowane przeciw akwaporynie 4. Pozytywny wynik testu, czyli wykrycie przeciwciał w surowicy, definiuje rozpoznanie zespołu Devica, natomiast ujemny wynik jednoznacznie go nie wyklucza.