Neurologiczne zespoły paranowotworowe
Neurologiczne zespoły paranowotworowe (paraneoplastyczne) charakteryzują się rzadkim występowaniem, a objawy neurologiczne są obserwowane 3-4 lata przed zdiagnozowaniem guza i mogą dotyczyć różnych struktur układu nerwowego. Pozytywny wynik badania autoprzeciwciał onkoneuronalnych wskazuje w ponad 95% na proces nowotworowy leżący u podłoża zaburzeń neurologicznych, które nie wynikają z obecności samego guza bądź jego przerzutów. Leczenie choroby nowotworowej prowadzi do poprawy, a nawet ustąpienia zaburzeń neurologicznych.
Neurologiczne zespoły paranowotworowe – opis
Przeciwciała onkoneuronalne – diagnostyka neurologicznych zespołów paranowotworowych
Neurologiczne zespoły paranowotworowe (paraneoplastyczne) są to neurologiczne powikłania chorób nowotworowych, które nie wynikają z obecności samego guza, bądź jego przerzutów, ani nie są skutkiem zaburzeń metabolicznych, naczyniowych lub powikłań infekcyjnych, będących niekorzystnymi dla pacjenta następstwami leczenia.
Neurologiczne zespoły paranowotworowe – objawy i leczenie
Neurologiczne zespoły paranowotworowe - objawy
Neurologiczne zespoły paranowotworowe (paraneoplastyczne zespoły neurologiczne) charakteryzują się rzadkim występowaniem, przebiegiem bez gwałtownych objawów, a objawy neurologiczne są obserwowane 3-4 lata przed zdiagnozowaniem guza i mogą dotyczyć różnych struktur układu nerwowego.
Neurologiczne zespoły paranowotworowe – leczenie
Podstawą leczenia neurologicznych zespołów paranowotworowych jest leczenie choroby podstawowej, tj. nowotworu odpowiedzialnego za pojawienie się tych przeciwciał.
Neurologiczne zespoły paranowotworowe - diagnostyka
Najważniejszymi autoantygenami (czyli antygenami własnymi, które przez układ odpornościowy organizmu rozpoznawane są jako obce i wywołują powstawanie przeciwciał przeciw własnym tkankom), dla których opisywano obecność przeciwciał onkoneuronalnych, są: Hu, Yo, Ri, amfifizyna, CV-2, Ma2.
W tabeli przedstawiono związek pomiędzy najczęściej stwierdzanymi przeciwciałami onkoneuronalnymi a powiązanymi z nimi nowotworami:
| Przeciwciało onkoneuronalne | Najczęstsze objawy neurologiczne | Nowotwór |
| Anty-Hu (ANNA1) | Neuropatia czuciowa, przewlekłe pseudozaparcia, postępujące uszkodzenie (zwyrodnienie) móżdżku, limbiczne zapalenie mózgu, zapalenie mózgu i rdzenia | Drobnokomórkowy rak płuca, neuroblastoma, rak gruczołu krokowego |
| Anty-Yo (PCA1) | Postępujące uszkodzenie (zwyrodnienie) móżdżku | Rak jajnika, rak sutka |
| Anty-CV2 (CRMP5) | Pląsawica, neuropatia czuciowa, przewlekłe pseudozaparcia, postępujące uszkodzenie móżdżku, limbiczne zapalenie mózgu, zapalenie mózgu i rdzenia | Drobnokomórkowy rak płuca, grasiczak |
| Anty-Ma2 (Ta/Ma, TNMA2) | Limbiczne zapalenie mózgu, zapalenie pnia mózgu, postępujące uszkodzenie móżdżku | Nasieniak, nowotwory płuc (drobnokomórkowy rak płuca), rak jajnika |
| Anty-Ri (ANNA2) | Zapalenie pnia mózgu, zwyrodnienie móżdżku, zespół opsoklonie-mioklonie | Rak sutka drobnokomórkowy rak płuca, guzy układu rozrodczego |
| Anty-amfifizyna | Zespół sztywności (Stiff-person syndrome), zapalenie mózgu i rdzenia, neuropatia czuciowa | Rak sutka, drobnokomórkowy rak płuca, rak jajnika |
| Anty-rekoweryna | Retinopatia | Drobnokomórkowy rak płuca, rak endometrium, grasiczak, rak gruczołu krokowego |
| Anty-Tr | Zwyrodnienie móżdżku | Chłoniak Hodgkina |
| Anty-GAD | Zwyrodnienie móżdżku, limbiczne zapalenie mózgu, zespół sztywnego człowieka | Drobnokomórkowy rak płuca, rak grasicy, rak trzustki, rak nerki |
Badanie przeciwciał onkoneuronalnych powinno być przeprowadzone równolegle dwiema metodami laboratoryjnymi:
- metodą immunofluorescencji pośredniej (IIF), co pozwala na wykrycie wielu rodzajów przeciwciał onkoneuronalnych, w tym takich, dla których nie dysponujemy obecnie formami oczyszczonymi lub rekombinowanymi,
- metodą immunoblotingu (Western Blot), w której poszukujemy przeciwciał przeciw ściśle zdefiniowanym i oczyszczonym autoantygenom.
Tak zestawione ze sobą techniki analityczne pozwalają na uzyskanie wysokiej czułości diagnostycznej czyli wykrycie większości przypadków neurologicznych zespołów paranowotworowych, w których występują zarówno przeciwciała przeciw ściśle zdefiniowanym antygenom neuronalnym, jak również tym, dla których nie dysponujemy formami oczyszczonymi autoantygenów.