Zespół Devica (NMO)

Obecnie więc przeważa pogląd, że zespół Devica (NMO) powinien być uważany za odrębną jednostkę chorobową lub wariant DEM, choć wielu badaczy wciąż traktuje go jako jedną z postaci stwardnienia rozsianego. Zespół Devica jest chorobą demielinizacyjną o niejasnym podłożu, często współistniejącą z innymi chorobami autoimmunologicznymi lub związaną z czynnikami infekcyjnymi. W rozpoznawaniu od 2006 roku posługujemy się wytycznymi opisanymi przez Wingerchuka, według których u pacjenta oprócz zapalenia nerwu wzrokowego i poprzecznego zapalenia rdzenia powinny występować co najmniej dwa z następujących kryteriów: zmiana patologiczna w badaniu NMR (rezonans magnetyczny) rdzenia kręgowego obejmująca przynajmniej 3 segmenty, niespełnienie kryteriów SM w NMR mózgu oraz obecność specyficznych dla tej jednostki przeciwciał NMO-IgG (przeciwciał przeciw akwaporynie 4) w surowicy.

W niektórych krajach Europy termin „zapalenie nerwów wzrokowych (NMO)” jest powszechnie stosowanym synonimem zespołu Devica, natomiast w Japonii i niektórych krajach Dalekiego Wschodu preferowanym określeniem jest „wzrokowo-rdzeniowa” lub „orientalna” postać SM. Nie ma uzasadnienia twierdzenie, że „orientalna” postać SM jest oddzielną jednostką chorobową. W artykule zatytułowanym „Wzrokowo-rdzeniowa postać SM w Japonii” Misu i współpracownicy przedstawili 10 przypadków. W 9 z nich w obrazach T2-zależnych występowały ogniska uszkodzenia obejmujące co najmniej 3 segmenty rdzenia. U żadnego z chorych nie stwierdzono prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, natomiast 3 pacjentów miało obustronne zapalenie nerwów wzrokowych od początku choroby. Klasyczna postać SM z całą pewnością występuje w populacji Dalekiego Wschodu. Możliwe, że są również przypadki SM, w których objawy kliniczne ograniczają się do neuropatii nerwów wzrokowych i/lub zapalenia rdzenia. Rzeczywiście, obserwowano występowanie typowych, ostro odgraniczonych obszarów (tzw. plak) demielinizacyjnych w niektórych przypadkach pierwotnie opisywanych jako zespół Devica.

O ostatecznym rozpoznaniu choroby demielinizacyjnej ośrodkowego układu nerwowego (OUN) nie decydują tylko wyniki badań obrazowych, ale również odpowiednio zebrany wywiad, badanie fizykalne oraz szereg badań wykonywanych w specjalistycznych pracowniach, w tym również badania immunologiczne w kierunku obecności swoistych autoprzeciwciał związanych z patologią OUN (przeciwciała przeciw akwaporynie 4, przeciwciała przeciw składnikom mieliny: anty-MBP, anty-MOG, itp.).

Zespół Devica (NMO) - leczenie

Istnieją zasadnicze różnice w leczeniu SM (stwardnienia rozsianego) i zespołu Devica (DEM/NMO.) W SM obecnie kładzie się główny nacisk na stosowanie leków immunomodulujących (np. interferonów), podczas gdy immunosupresja (np. pulsy glikokortykosteroidów) stosowana jest tylko w wybranych postaciach SM. Natomiast w leczeniu zespołu Devica (DEM/NMO) sterydy, poza dożylnym stosowaniem immunoglobulin i plazmaferezą, są podstawową grupą leków.

Charakterystyczny jest natomiast brak wewnątrzoponowej produkcji immunoglobulin (czyli tzw. „prążków oligoklonalnych”). Wszystkie te parametry wyraźnie różnią się w stosunku do wyniku badania płynu osoby chorej na SM. W zespole Devica (DEM) w płynie mózgowo-rdzeniowym przeważają zazwyczaj limfocyty, mogą być też obecne w nim prążki oligoklonalne, jednak nie jest to cecha stała (immunoglobuliny oligoklonalne u pacjentów z DEM mogą zanikać w kolejnych poddawanych badaniu próbkach płynu mózgowo-rdzeniowego - zjawiska tego nigdy nie obserwuje się w SM).

Odkrycie przez zespół badawczy Lennona przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (akwaporyna - białko błonowe neuronów) - NMO-IgG - umożliwiło odróżnienie zespołu Devica (DEM i NMO) od SM. Przeciwciała NMO-IgG były obecne u 73% pacjentów z NMO i u 9% pacjentów z SM. Obustronną neuropatią nerwów wzrokowych dotkniętych było 41% osób z SM, natomiast u 18% chorych stwierdzono jednoczesne występowanie ognisk uszkodzenia w nerwach wzrokowych i mózgu. Oprócz tego u 15% pacjentów z SM zauważono ogniska uszkodzenia rdzenia obejmujące co najmniej 3 segmenty w obrazie MRI (rezonansu magnetycznego). Obserwacje te poddały w wątpliwość trafność rozpoznania SM u badanych osób. Autorzy doszli również do wniosku, że azjatycki, wzrokowo-rdzeniowy wariant SM i NMO to te same schorzenia. Kryteria rozpoznania NMO zaproponowane przez Wingerchuka i współpracowników wykluczały przypadki zmian demielinizacyjnych w mózgu, jednak Pittock i współpracownicy przedstawili serię 60 pacjentów spełniających te kryteria, spośród których u 60% występowały zmiany w mózgu w obrazie MRI. Pięć ognisk uszkodzenia uwidocznionych tą metodą określono jako atypowe. Na podstawie obrazu MRI stwierdzono jednoznacznie, że były to zmiany typowe dla DEM. Wiadomo jednak, że przeciwciała przeciw akwaporynie 4 nie występują u wszystkich chorych z zespołem Devica lub DEM i że jest to tylko jedna z możliwości diagnostycznych pozwalających na różnicowanie DEM/NMO od SM.